Skip to main content

Feochromocytoom

26 januari 2020 4 maart 2020 (Procedure)

Een zeldzame catecholamine-secreterende tumor die ontstaan is uit chromaffien weefsel. Scheidt noradrenaline uit (meest voorkomend), adrenaline of dopamine. Kan meer dan één amine-achtige uitscheiden.

Lokatie: 76-90% bijnieren, maar kan ook uni- of bilateraal in de paragangliomen voorkomen

Oorspronkelijk ‘rules of 10s’:

  • 10% extra-adrenaal; echter literatuur 24%
  • 10% maligne; echter literatuur 29%
  • 10% bilateraal
  • 10% bij normotensieve patiënten
  • 10% familiair; echter literatuur 32%

Symptomen

  • Triad
    • Hypertensie
    • Hoofdpijn
    • Zweten
  • Verder:
    • Palpitaties 
    • Wazig zien, papiloedeem
    • Polyurie, polydipsie, constipatie
    • Bij acute presentatie: longoedeem, MI, CVA

Preoperatieve evaluatie

  • Basaal doel:
    • Evaluatie van eindorgaanschade t.g.v. overmatige catecholamines 
    • Medicamenteuze voorbereidingen, met 2 hoofddoelen:
      •  hypertensie reguleren: zowel preoperatief als peroperatief een crisis voorkomen
      • Intravasaal volume herstellen: veelal hypovolemie

Medicamenteuze blokkade

  • Alpha blocker, zo nodig ook met een beta blocker en extra intravasculair volume. 
    • Eerst alpha, dan beta blokkade om een crisis te voorkomen. In theorie kan beta blokkade juist voor vasoconstrictie (unopposed alpha-adrenergic stimulation) zorgen.
  • Betablockers zijn m.n. geïndiceerd bij adrenaline-secreterende tumoren (tachycardie)
  • Gebruikte middelen (geen evidence voorkeur)
    • Phenoxybenzamine: niet-specifieke, langwerkende alfa blocker.
    • Prazosine, doxazosine: selectieve alfa-1-blocker, kortwerkend, hierdoor sneller hemodynamische stabilisatie postoperatief dan wel na klemmen van de vene peroperatief
  • Premedicatie ter anxiolyse en sedatie

Roizen criteria

Een patiënt is adequaat voorbehandeld indien deze voldoet aan de (gemodificeerde) Roizen criteria​1​: 

  • 24 uur voor operatie tensie <160/90 mm Hg 
  • RR staand gemeten >80/45 
  • ECG moet minimaal 1 week vrij zijn van ST-T veranderingen 
  • de patiënt mag niet meer dan 1 PVC per 5 minuten laten zien 

Aanvullend onderzoek

  • Echo Cor: veel voorkomend gevolg is een hypertrofische of gedilateerde cardiomyopathie. 
  • ECG: hartritmestoornissen, myocardinfarct.
  • Lab: Hb, Ht, Na, K, ureum, kreat, glucose, 2 maal kruisserum 
  • Glucose: overmatige catecholamines resulteert in glycogenolyse en insulineresistentie.
  • Consult Endocrinoloog: 
    • 24-hour urine gefractioneerde metanephrines en catecholamines
    • Hemodynamische stabilisatie
    • Uitsluiten andere co-morbiditeiten: oa MEN type 2, Hippel-Lindau disease, Neurofibromatose type 1 (feochromocytoom kan hierbij voorkomen) 

Peroperatief

Aandachtspunten

  • Bij laparotomie geef een thoracale epiduraal. Echter: testdosis zonder adrenaline! Overweeg alleen op te spuiten met sufentanil omdat een bolus lokaal anestheticum teveel hemodynamische instabiliteit kan geven. Onderhoud met bupivacaine 0,125% + sufentanil 1 microgram/kg (evt. na excisie tumor)
  • Het is te overwegen 2 minuten voor de intubatie laryngeotracheaal lidocaine te appliceren, dit verzwakt de cardiovasculaire respons op de intubatie 
  • Bloedbepalingen: BGA, electrolieten, Hb, glucose, lactaat 

Monitoring

  • 5L ECG, arterielijn, CVD
  • zo nodig extra monitoring in de vorm van EV1000, TEE of PiCCO 

Medicatie

Anesthetica

  • Inductie: propofol, thiopental, 
  • Onderhoud: propofol TCI of inhalatie-anesthesie (sevofluraan) 
  • Analgesie: sufentanil TCI, remifentanil TCI 
  • Relaxans: rocuronium of cis-atracurium 

Vasoactieve medicatie

  • Anti-hypertensiva: fentolamine, urapidil, nitroglycerine, nitroprusside, esmolol. 
  • Vasopressoren: noradrenaline, fenylefrine , vasopressine. 

Overige medicatie 

  • actrapid (pomp 1 IE/ml): Tijdens de ingreep is er kans op hyperglycemie ten gevolge van het inhiberende effect van catecholaminen op de insuline-secretie. Post-operatief is er juist een risico op hypoglycaemie

Te vermijden

  • Etomidaat: vermijden i.v.m. bijniersuppressie 
  • Desfluraan: heeft een sympaticomimetisch effect (tachycardie, hypertensie)
  • Ketamine i.v.m. indirecte toename van catecholamine level  (sympaticomimetisch effect)
  • Morfine: ivm histamine release,  potentiële trigger van crisis 
  • Meperidine i.v.m. sympaticus stimulatie 
  • Efedrine i.v.m. indirecte toename van catecholaminen 
  • Pancuronium of mivacurium i.v.m. histamine release, fasciculaties (met mechanische stimulatie tumor), vagolytisch effect etc. 
  • Droperidol, haldol: omdat extreme hypertensie na toediening van dit middel beschreven is
  • Methadon 
  • Pethidine
  • Atracurium
  • Pancuronium
  • Cocaïne
  • Metoclopramide
  • Glucagon (werd vroeger als diagnostisch middel voor feochromocytoom gebruikt)

Risicomomenten

In feite zijn er 2 fases peroperatief: fase 1 (tumor circulatie intact; cave hypertensie) en fase 2 (na klemmen bijniervene en dus tumor uitschakelen; cave hypotensie)

  • Hypertensie: inductie, creëeren van pneumoperitoneum, tumormanipulatie
    • Pneumoperitoneum: zowel sympaticusactivatie door CO2 + druk op tumor
  • Hypotensie: na tumorresectie. Zorg er dan ook voor dat er een goede preload is op dit moment.
    • Hypotensie kan t.g.v. lage cardiac output of verlaagde SVR zijn; geef adrenaline of fenylefrine/noradrenaline

Hypertensie (SPB > 160 mmHg)

  • Phentolamine (Regitine)
    • Competitieve alpha 1 adrenerge en een zwakke alpha 2 adrenerge antagonist
    • Dosis: 1 – 2 mg (continu 0.5-1 mg/min)
    • Indien noradrenaline producerende tumor 2 mg IV vlak voor de chirurgische manipulatie 
  • Urapidil
    • Selectieve post-synaptische alpha 1 adrenerge blokker met centrale 5HT1A agonistische werking waardoor geen reflextachycardie zou optreden
    • Bolus 5-25 mg IV titreren, evt continu infuus 0,1-0,5 mg/kg/uur
  • MgSO4
    • Vasodilatatie (blokkeren adrenoreceptor respons op noradrenaline en angiotensine II), remming catecholamine vrijzetting en anti-aritmogeen
    • Start met 50 mg/kg, vervolg met 2 g/uur.
    • Bedenk dat (zeer) hoge doseringen MgSO4 hypotensie kunnen veroorzaken en de werking van relaxantia kunnen versterken 
  • Directe vasodilatoren als nitroglycerine (50-100 microgr/min) en nitroprusside (0,5-1,5 microgram/kg/min) 
  • Calcium antagonisten: nicardipine (start 5 mg/uur, geleidelijk verminderen naar 1-2 mg/uur) 
  • Labetalol
    • Alfa en betablokkade
    • 5-20 mg
  • Esmolol
    • Kortwerkend beta-1-blokkade
    • 10-50 mg

Tachycardie (HF > 100/min)

  • B-blokker
    • Esmolol: selectieve beta blocker + korte werkingsduur
      • Opladen met cumulatieve dosissen van 10-20 mg (500 microgram/kg in 1 minuut), kan continu  50-300 microgram/kg/minuut.
      • Bij een epinefrine (dopamine) secreterende tumor 20 mg IV vlak voor de chirurgische manipulatie 

Aritmieën

  • Geef lidocaïne: werkt kort en heeft bij een dosis van 1 mg/kg geen negatief inotroop effect
  • Magnesiumsulfaat: zie hierboven

Hypotensie (MAP < 60 mmHg) 

  • Liberale volumesubstitutie (8ml/kg/uur, pre- en intraoperatief). Z.n. fluid challenge 500-1500 ml o.g.v. SVV en cardiac output
  • Fenylefrine: eerste keuze na verwijdering tumor. Getitreerd met dosis á 100 μg
  • Noradrenaline: in geval van onvoldoende respons op volume/fenylefrine. 
  • Optimale vullingstoestand, monitoring met EV1000 of PiCCO
  • Start bij een bilaterale adrenalectomie aan steroïd suppletie (e.g. hydrocortison 200mg/24uur). Soms ook al bij unilaterale adrenalectomie

Postoperatief

  • 24 uur monitoring op IC of extended recovery
  • Veel voorkomende postoperatieve complicaties zijn: 
    • Hypotensie t.g.v. afgenomen sympaticus tonus na de resectie van het feochromocytoom
    • Hypertensie t.g.v. pijn of hypoxemie of t.g.v. een tweede nog niet geïdentificeerde tumor 
    • Hypoglycemie doordat suppressie van pancreas cellen door catecholamine weggevallen is 

Onverwacht feochromocytoom

  • Presenteert zich vaak met onverklaard longoedeem, hypertensie of ernstige, onverwachtse hypotensie. Gaat m.n. om kliniek, aangezien er in de acute setting geen snelle testen zijn
  • Als de overweging ter sprake komt, moet de operatie afgebroken worden om eerst patiënt verder in te stellen. Verdere manipulatie heeft een groter risico op morbiditeit en mortaliteit (= 25-80% indien ongediagnosticeerd)
  • Geef vasodilatatie en vocht. Het circulerend volume is vaak verminderd, na vasodilatatie worden ze anders erg hypotensief. Advies: nitroglycerine
  • Patiënten die zich met hypotensie presenteren, hebben vaak acuut hartfalen t.g.v. uitgesproken plotse vasoconstrictie. Hoge mortaliteit.

​2,3​

Referenties

  1. 1.
    Roizen MF, Horrigan RW, Koike M, et al. A PROSPECTIVE RANDOMIZED TRIAL OF FOUR ANESTHETIC TECHNIQUES FOR RESECTION OF PHEOCHROMOCYTOMA. Anesthesiology. September 1982:A43. doi:10.1097/00000542-198209001-00043
  2. 2.
    Allman K, Wilson I, eds. Oxford Handbook of Anaesthesia. Oxford University Press; 2011. doi:10.1093/med/9780199584048.001.0001
  3. 3.
    Akhtar S. Anesthesia for the adult with pheochromocytoma. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/anesthesia-for-the-adult-with-pheochromocytoma. Published February 2018. Accessed September 2019.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *